शरीरात दुसरा सांगाडा तयार करणारा आजार
फाब्रोडिस्प्लेसिया ओसिफिकेन्स प्रोग्रेसिवा (एफओपी) नाव जितके उच्चारण्यास अवघड तितकाच हा आजार दुर्लभ आहे. सर्वसाधारण भाषेत याला स्टोन मॅन डिसिज म्हटले जाते. हा आजार फारच कमी लोकांना होत असतो. परंतु ज्या व्यक्तीला हा आजार होतो, त्याचे जीवन अत्यंत असह्या असते. कारण शरीरात दुसरा सांगाडा तयार होतो आणि माणूस दगडाप्रमाणे होऊन जातो.
या आजाराचे आणखी एक नाव असून ते मंचमेयर डिसिज आहे. हा आजार अत्यंत दुर्लभ असून तो 10 लाख लोकांपैकी एकालाच होत असतो. हा आजार कुठल्याही निश्चित भौगोलिक भागात होत नाही. हा आजार कुठल्याही वंशाच्या माणसाला होऊ शकतो.
हा आजार एसीव्हीआर1 गुणसूत्रात होणाऱ्या उत्परिवर्तनामुळे होत असतो. हे गुणसुत्र हाडांची निर्मिती आणि विकासासाठी जबाबदार असते. जेव्हा भ्रूणात मूल विकसित होत असते, तेव्हा हे गुणसूत्र महत्त्वपूर्ण काम करते. सांगाड्याचा विकास करते. मग जीवनभर संबंधितांच्या हाडांची काळजी घेते, त्यांची दुरुस्ती आणि देखभाल करते.
एसीव्हीआर1 गुणसूत्रात उत्परिवर्तन झाल्यास हे शरीरात दुसरा सांगाडा तयार करू लागते. सर्वसाधारणपणे हा आजार कुठलीही कौटुंबिक पार्श्वभूमी नसलेल्या लोकांना होत असतो. हा अत्यंत दुर्लभ आजार आहे. उत्परिवर्तनयुक्त गुणसुत्राची एक कॉपीच हा आजार निर्माण करण्यासाठी पुरेशी आहे.
आजाराची लक्षणे
जेव्हा कुणाला स्टोन मॅन डिसिज होतो, तेव्हा त्याच्या शरीरात स्नायू अणि त्यांना जोडणाऱ्या पेशींची जागा हाडांनीयुक्त पेशी घेऊ लागतात. यामुळे दुसरा सांगाडा तयार होऊ लागतो. यामुळे माणसाच्या शारीरिक हालचाली रोखल्या जातात. पहिले लक्षण उंची कमी होणे असते. तर दुसरे लक्षण मोठे पाय असते. 50 टक्के रुग्णांमध्ये अंगठे विचित्र आकाराचे होत असतात.
लक्षणे बालपणापासूनच
हा आजार बालपणापासूनच निर्माण होऊ लागतो किंवा दिसू लागतो. याचा प्रभाव मान, पाठ, हात आणि पायांवरदिसून येतो. रुग्णाला मध्ये मध्ये जळजळयुक्त वेदना जाणवते. ताप येऊ शकतो. वयाच्या 30 वर्षांपर्यंत या आजाराला तोंड देणारा व्यक्ती हलूही शकत नाही.
श्वसन थांबल्याने होतो मृत्यू
या आजाराला सामोरे जाणारे लोक फार तर वयाच्या 56 वर्षांपर्यंतच जगू शकतात. त्यांचा मृत्यू कार्डियोरेस्पिरेटरी फेल्योरमुळे होतो. कारण हाडं वाढल्याने त्यांना श्वास घेण्यास त्रास होतो. यावर कुठलाही खास उपचार नाही. यावर काही अमेरिकेत काही औषधे असून त्याद्वारे 54 टक्क्यांपर्यंतच आराम मिळतो.